Équipe Philippe LORY
Canaux ioniques : excitabilité neuronale et canalopathies
Projet Thérapie des faiblesses musculaires liées au canal sodique Nav1.4
RESPONSABLE

Personnel IGF impliqué
Philippe LORY
DR1 CNRS
Nathalie GUERINEAU
DR1 CNRS
Claire BERNAT
IECN CNRS
Angel MAUNIER-MERCIER
AI Inserm

Le canal sodique Nav1.4 est une protéine des membranes musculaires. Il est nécessaire pour générer le signal indiquant au muscle qu’il doit se contracter. Nous avons montré qu’une fonction réduite de cette protéine provoque des faiblesses musculaires de type myopathique (CMYP22) ou myasthénique (CMS16). Il n’existe pas de traitements capables d’améliorer les fonctions musculaires dans ces maladies. Notre projet consiste à identifier des composés qui pourrait le faire en criblant des bibliothèques de composés naturels ou synthétiques à l’aide d’une méthode de criblage automatisée dans des cellules et en testant leur efficacité sur la force musculaire dans des modèles physiologiquement adéquat.
Principales publications
• Nicole S. & Lory P. (2021) Front Pharmacol. 12,751095.
• Kokunai Y. et al (2018) Sci Rep, 8, 16681.
• Poulin H. et al (2018) Sci Rep, 8, 2041.
• Nicole S. et al (2017) J Neuromuscul Dis.4,269.
• Kato H. et al (2016. J Neurol Sci, 369,254.
• Habbout K. et al (2016) Neurology, 86,161.
• Loussouarn G. et al (2016) Front Pharmacol, 6,314.
Financements
• 2023-2024 AFM Telethon (coordinatrice)
• 2022-2023 Fondation Maladies Rares (coordinatrice)
• 2018-2020 AFM Telethon (coordinatrice)
Collaborations
• Angelo Torrente (Montpellier)
• Michel de Waard (Nantes)
• Smartox Biotechnoloy (Grenoble)
• Kantify (Bruxelles)